Normosang

Farmacologia

Princípios Ativos

Hemina humana

Grupos Farmacológicos

Porfirinas Medicação biológica

Indicações Terapêuticas

Porfiria hepática

Laboratório

Orphan-Europe

Apresentações

Concentrado para Solução para Perfusão 25mg/mL

Bula

Para quê este medicamento é indicado?

Normosang é utilizado para tratar ataques súbitos que ocorrem em doentes com porfíria hepática aguda; a doença é caracterizada por uma acumulação no fígado de compostos (incluindo porfirinas e seus precursores tóxicos). Existem três tipos de porfíria hepática cujos nomes médicos são: porfíria aguda intermitente, porfíria variegata e coproporfíria hereditária. Esta acumulação causa os sintomas da doença incluindo dor (principalmente no abdômen, costas e coxas), náuseas, vômitos e obstipação.

Quando não devo usar este medicamento?

Não utilize Normosang se tem alergia (hipersensibilidade) à hemina humana ou a qualquer outro componente de Normosang.

O que devo saber antes de usar este medicamento?

Antes do tratamento com Normosang, o seu médico deve confirmar um ataque de porfíria hepática através de uma série de critérios clínicos e biológicos:

- antecedentes familiares e pessoais sugestivos;

- sinais clínicos sugestivos; 

- determinação quantitativa do ácido delta-aminolevulínico e do porfobilinogênio (marcadores específicos da doença) na urina.

Após o início de um ataque, quanto mais cedo for iniciado o tratamento com Normosang tanto maior é a sua eficácia.

Como resultado das perfusões de Normosang, as dores abdominais e outros os sintomas gastrointestinais desaparecem geralmente ao fim de 2 a 4 dias. As complicações neurológicas (paralisia e perturbações psicológicas) são menos afetadas pelo tratamento.

Será monitorizado durante todo o ciclo de tratamento, porque os ataques de porfíria estão muitas vezes associados a vários efeitos a nível do coração e circulação e do sistema nervoso.

Não pode:

- mudar subitamente a sua dieta normal, em especial ficar sem comer durante períodos prolongados

- tomar medicamentos ou substâncias tais como estrogénios (por exemplo, contraceptivos orais), barbitúricos (medicamentos que o ajudam a dormir e medicamentos por vezes utilizados para tratar a epilepsia) ou esteróides (medicamentos semelhantes a hormonas do organismo), porque estes podem desencadear ou agravar um ataque.

Consulte o seu médico ou farmacêutico sobre os medicamentos e substâncias que não deve tomar (agora e no futuro).

Para prevenir a irritação das veias, a solução deve ser administrada por perfusão numa veia (vaso sanguíneo) grande do seu braço ou numa veia do tórax durante um período de, pelo menos, 30 minutos. Após a perfusão, a veia será lavada com uma solução salina.

A solução perfundida pode provocar uma alteração na cor normal do seu sangue.

Para limitar o risco de aumento de compostos de ferro, Normosang não deve ser utilizado como tratamento preventivo de ataques agudos.

A hemina humana contém ferro. Por vezes, pode acontecer que o ferro se acumule no organismo após vários anos de tratamento com perfusões repetidas de Normosang. O seu médico poderá realizar análises de sangue de vez em quando para verificar qual é o nível de ferro no seu organismo.

As medidas normalizadas para a prevenção de infecções decorrentes da utilização de medicamentos preparados a partir de sangue ou de plasma humanos incluem a seleção de dadores, a despistagem de marcadores de infecções específicos em cada doação e processos de extração/purificação eficazes para a inativação e/ou de remoção viral.

Contudo, quando são administrados medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos, o risco de transmissão de agentes infecciosos, incluindo aqueles cuja natureza ainda é desconhecida, não pode ser totalmente excluído.

As medidas aplicadas são consideradas eficazes contra vírus com invólucro como o VIH, VHB e VHC.

Recomenda-se vivamente que, sempre que Normosang seja administrado a um doente, a denominação e o número de lote do medicamento sejam registados, de modo a manter-se uma ligação entre o doente e o lote do medicamento.

Ao utilizar Normosang com outros medicamentos

Não tome medicamentos ou substâncias tais como estrogênios (por exemplo, contraceptivos orais), barbitúricos (medicamentos que o ajudam a dormir e medicamentos por vezes utilizados para tratar a epilepsia) ou esteróides (medicamentos semelhantes a hormonas do organismo), porque podem desencadear ou agravar um ataque.

Informe o seu médico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Gravidez e aleitamento

Não se sabe se existe qualquer risco na utilização de Normosang durante a gravidez.

Contudo, mães tratadas com Normosang tiveram bebés normais.

Em caso de gravidez, consulte o seu médico antes de lhe ser administrado Normosang. O seu médico só lhe receitará o medicamento quando for estritamente necessário.

Normosang não foi estudado durante o aleitamento. Contudo, como muitos medicamentos passam através do leite materno, deve informar o seu médico quando estiver a amamentar e pedir-lhe conselhos antes de Normosang lhe ser administrado. O seu médico só lhe receitará o tratamento com Normosang quando for estritamente necessário ou poderá aconselhá-la a interromper a amamentação, Normosang contém etanol (álcool), o que deve ser considerado em mulheres grávidas ou que estão a amamentar. 

Condução de veículos e utilização de máquinas

Normosang não deve afectar a sua capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.

Informação importante sobre alguns componentes de Normosang

Normosang contém etanol a 11,78% vol. (álcool), isto é até 1.000mg por dose diária (uma ampola), equivalente a 23,6mL cerveja ou a 9,8mL de vinho por dose diária. Este pode ser prejudicial para aqueles que sofrem de alcoolismo. Deve ser considerado em mulheres grávidas ou que estão a amamentar, em crianças e em grupos de alto risco tais como doentes com uma afecção hepática ou com epilepsia.

Se tiver qualquer uma das doenças acima mencionadas, consulte o seu médico antes de Normosang lhe ser administrado.

Quais os males que este medicamento pode me causar?

Como todos os medicamentos, Normosang pode causar efeitos secundários. No entanto, estes não se manifestam em todas as pessoas.

Os seguintes efeitos secundários foram definidos como se segue: muito frequentes (mais de 1 em 10 pessoas), frequentes (mais de 1 em 100 pessoas e menos de 1 em 10 pessoas), pouco frequentes (mais de 1 em 1.000 pessoas e menos de 1 em 100 pessoas), raros (mais de 1 em 10.000 pessoas e menos de 1 em 1.000 pessoas).

Muito frequentes: após tratamentos repetidos, o acesso às veias pode tornar-se mais difícil, o que significa poder ser necessário ter de se colocar um tubo numa veia do tórax.

Frequentes: se for administrado numa veia muito pequena, podem desenvolver-se dor e inflamação e formar-se coágulos na veia.

Pouco frequentes: a quantidade de um composto de ferro (chamado ferritina) pode aumentar no sangue após tratamentos repetidos durante vários anos. Para limitar o risco de aumento de compostos de ferro, Normosang não deve ser utilizado como tratamento preventivo de ataques agudos.

Raros: febre e reações alérgicas (erupção cutânea, inchaço da língua). Podem ocorrer raramente.

Frequência desconhecida: dor de cabeça.

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

Onde, como e por quanto tempo posso guardar este medicamento?

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize Normosang após o prazo de validade indicado no rótulo da ampola e na caixa a seguir a VAL. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2°C – 8°C).

Manter a ampola na caixa exterior para proteger da luz.

A solução diluída deve ser utilizada no período de 1 hora após a diluição.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico.

Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita.

Estas medidas ajudam a proteger o ambiente.

Qual o aspecto de Normosang

Normosang é uma solução de cor escura mesmo após diluição do concentrado para solução para perfusão.

Como devo usar este medicamento?

O medicamento só lhe será administrado em meio hospitalar por pessoal hospitalar qualificado.

A dose a ser administrada será calculada com base no seu peso corporal e é de cerca de 3mg por kg de peso corporal por dia, mas não será superior a 250mg (1 ampola) por dia.

Esta quantidade calculada será diluída com uma solução salina (cloreto de sódio a 0,9%) num frasco de vidro e formará uma solução de cor escura.

A solução é administrada por perfusão numa veia (vaso sanguíneo) grande do seu braço ou numa veia do tórax durante um período de, pelo menos, 30 minutos. A solução perfundida pode dar ao sangue uma coloração anormal.

Após a perfusão, a veia deverá ser lavada com uma solução salina.

Normalmente, ser-lhe-á administrada uma perfusão por dia durante quatro dias.

Se, após este primeiro ciclo de tratamento, não sentir qualquer alívio dos seus sintomas, o seu médico pode decidir excepcionalmente iniciar um segundo ciclo de tratamento.

O que devo fazer quando eu me esquecer de usar este medicamento?

O laboratório não forneceu essas informações na bula original.

Como este medicamento funciona?

Normosang contém hemina humana, que é uma substância derivada do sangue humano.

O que fazer se alguém usar uma quantidade maior do que a indicada deste medicamento?

Se recebeu mais Normosang do que devia, o seu medico tratá-lo-á para prevenir efeitos nocivos.