Glybera

Farmacologia

Princípios Ativos

Alipogene tiparvovec

Grupos Farmacológicos

Agentes modificadores dos lipídeos

Indicações Terapêuticas

Deficiência familiar da lipoproteína lipase (LPLD)

Laboratório

Uniqure

Apresentações

Solução Injetável

Bula

Para quê este medicamento é indicado?

Glybera é utilizado para o tratamento de doentes adultos diagnosticados com deficiência da lipoproteína lipase (LPLD) e sofrendo de crises graves ou repetidas de pancreatite apesar das restrições de gordura na dieta. O diagnóstico de LPLD tem de ser confirmado por meio de um teste genético. Glybera só lhe será administrado se apresentar níveis detetáveis de proteína LPL no sangue.

Quando não devo usar este medicamento?

Não tome Glybera

- se tem alergia ao alipogene tiparvovec ou a qualquer outro componente deste medicamento,

- se o seu sistema imunitário não funciona corretamente,

- se tem um risco aumentado de hemorragia (sangramento)ou uma doença muscular,

- se está a tomar contracetivos orais.

Se alguma das situações acima se aplicar a si, ou se não tiver a certeza sobre alguma delas, fale com o seu médico antes de tomar Glybera.

O que devo saber antes de usar este medicamento?

É importante que compreenda totalmente os benefícios e riscos associados ao tratamento através de uma conversa com o seu médico.

É importante que informe o seu médico se tem uma infeção ativa de qualquer tipo antes de tomar os medicamentos que lhe são dados para reduzir as defesas do seu organismo (imunossupressores) e antes de tomar Glybera. 

Glybera é um produto de terapia genética. Contém organismos geneticamente modificados. Após o tratamento com Glybera, não doe sangue, órgãos, tecidos e células para transplantes a fim de evitar a disseminação das células que contêm o seu medicamento.

Informe o seu médico se sofre de diabetes.

Deve continuar a seguir uma dieta pobre em gorduras e sem álcool. As pessoas diagnosticadas com deficiência da lipoproteína lipase são aconselhadas a ter cuidado com a sua dieta, tanto antes como depois da terapia com Glybera; devem limitar o consumo de "gorduras de dietas normais" e não devem beber álcool.

Testes de monitorização adicionais

Serão colhidas pequenas quantidades de sangue antes do tratamento, 6 meses e 12 meses após o tratamento para verificar a resposta do sistema imunitário (de defesa) do seu organismo, ao tratamento com Glybera.

Crianças e adolescentes

Não se recomenda a utilização de Glybera em crianças e adolescentes até aos 18 anos de idade.

Outros medicamentos e Glybera

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica. Em particular, informe o seu médico se estiver a tomar o seguinte antes de lhe ser administrado Glybera:

- Um medicamento com impacto na coagulação do sangue como, por exemplo, ácido acetilsalicílico (aspirina), uma substância presente em muitos medicamentos utilizados para alívio da dor e descida da febre, bem como medicamentos utilizados para evitar a coagulação do sangue (por exemplo, anticoagulantes como varfarina e heparina). Estes medicamentos não devem ser tomados pelo menos durante uma semana antes das injeções nas pernas ou um dia após lhe terem sido administradas as injeções. Tomar estes medicamentos antes de lhe ser administrado ou ao mesmo tempo que lhe é administrado Glybera pode causar hemorragias (sangramentos) ou nódoas negras desnecessários nos locais de injeção.

- Contraceptivos orais

Glybera com álcool

As pessoas diagnosticadas com deficiência da lipoproteína lípase são aconselhadas a terem cuidado com a sua dieta, tanto antes como após a terapia com Glybera. Não devem beber álcool.

Gravidez e amamentação

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Glybera não é normalmente recomendado para utilização durante a gravidez. A experiência com a utilização de Glybera em mulheres grávidas é extremamente limitada.

É importante que informe o seu médico se estiver grávida, pensa que possa estar grávida ou se está a planear engravidar. O seu médico irá ponderar o benefício para si em relação ao risco para o seu bebé de tomar Glybera enquanto estiver grávida.

Use métodos contracetivos de barreira, como preservativos, para evitar engravidar durante o tratamento e pelo menos durante 12 meses após o tratamento. Não tome contracetivos orais uma vez que estes podem agravar a doença; use preservativos para que a menor quantidade possível de Glybera passe para o seu parceiro ou do seu parceiro.

Se engravidar durante o tratamento com Glybera, informe o seu médico.

Desconhece-se se Glybera passa para o leite materno. A amamentação não é recomendada durante o tratamento com Glybera.

Os doentes do sexo masculino devem usar preservativos pelo menos durante 12 meses após a injeção com Glybera. O uso de preservativos reduz a quantidade de Glybera que poderá ser deixada no organismo da mulher.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Foram observadas tonturas frequentes após a administração de Glybera. Deve ter este fato em conta quando conduzir ou utilizar máquinas. Fale com o seu médico sobre este assunto.

Informações importantes sobre alguns componentes de Glybera

Glybera contém sódio e potássio. A quantidade de sódio e potássio que poderá receber depende do número de injeções de que necessita; o seu médico irá determinar esse número em função do seu peso.

Deve tomar este dado em consideração se está num regime alimentar com sódio controlado.

Este medicamento contém potássio, menos de 1mmol (39mg) por administração em 27 locais de injeção a 60 locais de injeção, ou seja, é essencialmente “isento de potássio".

Quais os males que este medicamento pode me causar?

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Muito frequentes (podem afetar mais de 1 doente em cada 10)

- dor nas pernas (dor nas extremidades)

- temperatura corporal elevada

- cansaço (fadiga)

- dores de cabeça

- hematomas (nódoas negras) nos músculos das partes superior e inferior das pernas devido às injeções. Desaparecem ao fim de um curto período.

- Aumento dos níveis sanguíneos da enzima muscular creatina quinase.

Frequentes (podem afetar até 1 doente em cada 10)

- dor abdominal (de barriga)

- náuseas

- obstipação (prisão de ventre)

- arrepios

- febre

- dor muscular e dor e rigidez das articulações

- dificuldade em respirar, dor no peito ao inspirar e palpitações que podem ser causadas por bloqueio do principal vaso sanguíneo do pulmão

- sensação de ardor

- tensão arterial alta

- sensação como se tivesse um inseto a andar sobre (ou sob) a pele

- retenção de líquidos

- falta de apetite

- tonturas

- erupção cutânea (na pele)

- espasmos nos músculos

- sensação de esvaimento

- crescimento de pelos.

- desconforto no local da injeção, inchaço, erupção cutânea e dor

Efeitos secundários dos seus imunossupressores

Além de lhe ser administrado Glybera, ser-lhe-ão dados outros medicamentos chamados imunossupressores. É importante que pergunte ao seu médico quais são os efeitos secundários desses outros medicamentos. O seu médico deverá dar-lhe uma cópia do folheto informativo (como este), mas relativo aos imunossupressores que terá de tomar.

Não pare de os tomar sem falar com o seu médico.

Onde, como e por quanto tempo posso guardar este medicamento?

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo, após VAL. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Os frascos para injetável devem ser conservados e transportados congelados entre -25ºC e -15ºC.

Conservar na embalagem de origem para proteger da luz.

Uma vez descongelado, o medicamento tem de ser utilizado imediatamente; se não forem utilizados imediatamente, os frascos para injetável devem ser conservados no frigorífico, a uma temperatura entre 2ºC e 8ºC, e ao abrigo da luz durante o máximo de 8 horas.

No caso de não ser conservado no frigorífico, o medicamento pode ser conservado em seringas até um máximo de 25°C, e ao abrigo da luz durante o máximo de 8 horas.

Este medicamento contém organismos geneticamente modificados e deve ser eliminado de acordo com os regulamentos locais relativos a esses medicamentos.

Qual o aspeto de Glybera

Glybera é uma solução injetável incolor, transparente a ligeiramente opalescente, fornecida num frasco para injetável de vidro transparente, com uma tampa para injeção siliconizada e selo destacável.

Como devo usar este medicamento?

A terapêutica com Glybera será supervisionada por um médico especializado no tratamento de doentes afetados pela sua doença e o medicamento ser-lhe-á administrado por um médico ou enfermeiro com qualificações e formação adequadas.

Glybera ser-lhe-á administrado numa sessão de administração de terapia única num hospital. Nessa altura, ser-lhe-á administrada uma série de injeções (27 a 60 injeções) nos músculos das partes superior e inferior das pernas. A dose de que necessita depende do seu peso e é calculada pelo seu médico.

Devido ao grande número de injeções individuais que irá receber durante a sessão de terapia com Glybera, ser-lhe-á dada uma anestesia regional na coluna (que irá adormecer unicamente as suas pernas) ou uma anestesia mais localizada antes de lhe serem administradas as injeções de Glybera. O seu médico falará consigo sobre a anestesia e sobre a forma como será dada.

Após a administração de Glybera, poderá reparar que as suas pernas têm uma cor amarelada; isto pode acontecer no caso de ter sido utilizado iodo para limpar (esterilizar) as suas pernas antes de lhe ser administrado o medicamento. Esta situação desaparecerá ao fim de algum tempo. Terá de ficar no hospital durante algumas horas ou de um dia para o outro para confirmar que não teve nenhuns efeitos secundários do medicamento ou da anestesia.

Glybera deve ser-lhe administrado numa única sessão de tratamento. Não se recomenda a repetição da administração de Glybera após esta primeira sessão de tratamento.

É importante que, na altura da primeira administração de Glybera, o sistema imunitário (de defesa) do seu organismo não tenha sido ativado. Para evitar que isso aconteça, o seu médico irá também receitar um tratamento com medicamentos que anulam o sistema imunitário (conhecidos como imunossupressores), que terá início 3 dias antes do dia da injeção com Glybera e se prolongará por 12 meses após a mesma. Exemplos destes imunossupressores são a ciclosporina e o micofenolato de mofetil. Além disso, a metilprednisolona pode ser administrada meia hora antes da administração de Glybera. É importante que tome estes medicamentos de acordo com as instruções que lhe forem dadas.

Não pare de os tomar sem falar com o seu médico.

Peça ao seu médico mais informações sobre o medicamento imunossupressor exato que irá tomar.

O que devo fazer quando eu me esquecer de usar este medicamento?

O laboratório não forneceu essas informações na bula original.

Como este medicamento funciona?

Glybera contém alipogene tiparvovec, um medicamento de terapia genética cujo mecanismo de ação consiste em fornecer um gene ao organismo para corrigir uma deficiência genética. Pertence a um grupo de medicamentos chamados agentes modificadores dos lípidos. Glybera é utilizado no tratamento de uma doença específica hereditária conhecida como "deficiência da lipoproteína lipase (LPLD)”.

A lipoproteína lipase (LPL) é uma substância que ocorre naturalmente no organismo (conhecida como uma enzima), que controla o nível de certas gorduras no sangue. Na deficiência da lipoproteína lipase, esta enzima não está presente devido a um defeito genético. As pessoas que sofrem desta doença têm uma acumulação de níveis de gordura muito elevados no sangue (hiperquilomicronemia).

O que fazer se alguém usar uma quantidade maior do que a indicada deste medicamento?

Como este medicamento lhe é administrado por um médico, é pouco provável que lhe administrem uma quantidade demasiado grande. No caso de serem administradas por engano duas doses num local de injeção, tal poderá provocar uma maior reação local como, por exemplo, hematomas ou sensibilidade. O seu médico tratará estes casos da forma adequada.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.