Lamzede

Farmacologia

Princípios Ativos

Alfavelmanase

Grupos Farmacológicos

Enzimas para terapia de reposição Medicação biológica

Indicações Terapêuticas

Terapia de reposição enzimática

Laboratório

Chiesi

Apresentações

Pó para Solução para Infusão 10mg

Bula

Para quê este medicamento é indicado?

Lamzede é indicado para terapia de reposição enzimática para o tratamento de manifestações não neurológicas em pacientes com alfa-manosidose leve a moderada.

Quando não devo usar este medicamento?

Lamzede é contraindicado para pacientes com reação alérgica grave à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes.

Gravidez e Lactação

• Gravidez

Não existem dados sobre a utilização de alfavelmanase em mulheres grávidas. Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos em relação à gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal. Como o objetivo da alfavelmanase é normalizar os níveis da alfa-manosidase nos pacientes com alfa-manosidose, Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário.

• Lactação

Não se sabe se a alfavelmanase ou os seus metabolitos são excretados no leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. Lamzede pode ser utilizado durante a amamentação.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

O que devo saber antes de usar este medicamento?

Lamzede não pode ser utilizado se tem alergia à alfavelmanase ou a qualquer outro componente deste medicamento.

Advertências e precauções

Fale com o seu médico antes de usar Lamzede.

Se for tratado com Lamzede, pode ter um efeito adverso durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (infusão) utilizada para administrar o medicamento. Este efeito é conhecido por reação relacionada à infusão e, por vezes, pode ser grave. 

As reações relacionadas à infusão incluem hipersensibilidade, náuseas, vômitos, arrepios, sensação de calor, suor excessivo, febre, mal-estar, cansaço, tonturas e dores de cabeça. É preciso informar imediatamente o seu médico se tiver uma reação relacionada à infusão.

Se tiver uma reação relacionada à infusão, poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações. Estes medicamentos podem incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides).

Se a reação relacionada à infusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a infusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.

Se as reações relacionadas à infusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico poderá efetuar uma análise no sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.

Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado Lamzede mesmo que tenha uma reação relacionada à infusão.

Lamzede só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário. Desconhecese se a alfavelmanase passa para o leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. Lamzede pode ser utilizado durante a amamentação.

Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.

Informe imediatamente seu médico em caso de suspeita de gravidez.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Os efeitos de Lamzede sobre a capacidade de dirigir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.

Os efeitos do tratamento com alfavelmanase devem ser periodicamente avaliados e a descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não foram observados benefícios claros.

Fertilidade

Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alfavelmanase na fertilidade. Estudos em animais não mostram evidências de comprometimento da fertilidade.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco:

Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.

Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde. 

Quais os males que este medicamento pode me causar?

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas não se manifestem em todas as pessoas. A maior parte das reações adversas ocorre durante a infusão ou pouco depois dela.

Enquanto estiver em tratamento com Lamzede, você poderá ter alguma das seguintes reações:

Reações adversas graves:

• Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

- Perda de consciência (desmaio, o qual pode ser precedido por uma sensação de tonturas, atordoamento ou confusão);

- Insuficiência renal aguda (problemas de rins que podem ser identificados por retenção de líquidos, inchaço das pernas, tornozelos ou pés, sonolência, falta de ar ou cansaço);

- Hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem coceira localizada ou difusa na pele, tonturas, dificuldade em respirar, dor no peito, calafrios, febre, sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, vômitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da garganta, face, lábios ou língua).

Se tiver qualquer reação adversa como estas, informe imediatamente o seu médico.

Outras reações adversas:

• Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

- Diarreia;

- Aumento de peso;

- Febre/temperatura do corpo aumentada.

• Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):

- Batimento lento do coração (bradicardia);

- Pele e lábios azuis (cianose);

- Comportamento psicótico (doença mental com alucinações, dificuldade em pensar claramente e compreender a realidade, ansiedade), dificuldade em adormecer;

- Estado de confusão, desmaio, tremores, tonturas, dores de cabeça;

- Dor intestinal (abdominal), irritação do estômago causada pelos ácidos digestivos (gastrite de refluxo), náuseas, vómitos;

- Dor no local em que a infusão é administrada, arrepios, sensação de calor, mal-estar, cansaço (fadiga);

- Erupções na pele (urticária), aumento da transpiração (hiperidrose);

- Sangramento do nariz;

- Dor nas articulações, dor de costas, rigidez das articulações, dor nos músculos, dor nas extremidades (mãos, pés);

- Irritação dos olhos, inchaço das pálpebras (edema palpebral), vermelhidão dos olhos

- Aumento do apetite.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.

Onde, como e por quanto tempo posso guardar este medicamento?

Lamzede é um pó branco a esbranquiçado para solução para infusão, fornecido num frascoampola para injetáveis de vidro.

Lamzede deve ser conservado sob refrigeração (entre 2ºC e 8ºC), protegido da luz, na sua embalagem de origem.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.

Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Solução para infusão reconstituída

A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a 2°C - 8°C.

Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento antes do uso são de responsabilidade do usuário e, normalmente, não seriam mais que 24 horas entre 2°C a 8°C.

A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida. Devido à natureza do medicamento, a solução reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteicas na forma de filamentos finos brancos ou de fibras translúcidas que serão removidas pelo filtro em linha durante a infusão.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Após reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a solução reconstituída deve ser armazenada durante um período máximo de 24 horas entre 2ºC e 8ºC.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Como devo usar este medicamento?

Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes (administração de outras terapias de reposição enzimática por infusão) e só deve ser administrado por um profissional de saúde.

Posologia

A dose recomendada de Lamzede é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez por semana, por infusão intravenosa a uma velocidade controlada.

Crianças e adolescentes

Lamzede pode ser administrado a crianças e adolescentes na mesma dose e frequência dos adultos.

Populações especiais

• Insuficiência renal ou hepática

Não são necessários ajustes posológicos em pacientes com insuficiência renal ou hepática.

• Idosos

Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.

Modo de administração

Lamzede é fornecido em um frasco-ampola para injetáveis na forma de um pó para infusão que será preparado com água para preparações injetáveis, até o volume de 5mL, antes de ser administrado.

Após reconstituição 1 mL da solução contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).

Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de infusão (gota-agota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a supervisão do seu médico.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

O que devo fazer quando eu me esquecer de usar este medicamento?

Se você perdeu uma infusão de Lamzede, você deve entrar em contato com seu médico. Se você tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

Como este medicamento funciona?

Lamzede contém a substância ativa alfavelmanase, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática. É utilizado para tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada. É administrado para o tratamento dos sintomas não neurológicos da doença.

A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados “oligossacarídeos ricos em manose”) no corpo. Nos casos em que esta enzima está em falta ou em que a mesma não funciona corretamente, estes compostos de açúcar acumulam no interior das células, causando os sinais e sintomas da doença. As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.

A alfavelmanase foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença alfamanosidose. Esta pode melhorar os sintomas da doença.

O que fazer se alguém usar uma quantidade maior do que a indicada deste medicamento?

Não existe experiência com superdosagem de alfavelmanase. A dose máxima de alfavelmanase em estudos clínicos foi uma administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg). Durante a infusão com esta dose mais alta, observou-se em um paciente febre de intensidade leve e de curta duração (5 horas). Nenhum tratamento precisou ser administrado.

“Esse medicamento foi registrado por meio de um procedimento especial, conforme previsão da Resolução RDC nº 205, de 28 de dezembro de 2017, considerando a raridade e gravidade da doença para a qual está indicado. Novas informações ainda serão apresentadas à ANVISA e poderão gerar alterações nesta bula ou mesmo na condição do registro do medicamento”.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.